Síndrome de Sézary. Etiopatogenia, epidemiología, clínica, diagnóstico y pronóstico / Sézary syndrome Pathogenesis, epidemiology, clinical features, diagnosis and prognosis

El síndrome de Sézary (SS) es una rara y agresiva variante leucémica del linfoma cutáneo de células T, de pronóstico ominoso. Se caracteriza por presentar la tríada eritrodermia, linfadenopatías y linfocitos T neoplásicos circulantes. El diagnóstico está dado por la clínica, el estudio histopatológico, la citometría de flujo y el reordenamiento genético del receptor del linfocito T. En esta revisión se analizan la presentación clínica, la histopatología, el diagnóstico y el pronóstico de este síndrome. (AU)

Sézary syndrome (SS) is a rare and aggressive leukemic cutaneous T-cell lymphoma with poor prognosis. Is characterized by a triad of erythroderma, lymphadenopathy and circulating neoplastic T cells. Diagnosis is made by clinical features, histopathology, flow cytometry and T-cell receptor gene rearrangements. In this review we will analyze clinical presentation, histopathology, diagnosis and prognosis of SS. (AU)

Síndrome de Sézary. Presentación de un caso / Sézary síndrome. Case presentation

RESUMEN El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados (AU).

ABSTRACT Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments (AU).

Actualización en diagnóstico y manejo de micosis fungoide y síndrome de Sézary / Update on diagnosis and management of mycosis fungoides and Sézary's syndrome

Los linfomas cutáneos primarios consisten en una proliferación anormal de linfocitos T o B que muestran tropismo por la piel, sin evidenciarse compromiso extra cutáneo al momento del diagnóstico. Se dividen en linfomas de células T (75 por ciento-80 por ciento) y linfomas de células B (20 por ciento-25 por ciento). La micosis fungoide es una neoplasia de estirpe T y constituye el linfoma cutáneo primario más frecuente. Su presentación clínica clásica consiste en 3 etapas: parche, placa y tumor. Sin embargo, tiene múltiples variantes y un amplio diagnóstico diferencial, por lo que para su diagnóstico se requiere una estricta correlación entre la clínica y la histopatología. El síndrome de Sézary, por su parte, es considerado la variante leucémica de los linfomas cutáneos primarios y forma parte del diagnóstico diferencial de las eritrodermias. En esta revisión profundizaremos en los principales aspectos de la clínica, histopatología, criterios diagnósticos y tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Primary cutaneous lymphomas represent an abnormal proliferation of T or B-cells with skin-homing ability, with no evidence of extra cutaneous disease at the time of diagnosis. They are divided in T-cell lymphomas (75 percent-80 percent) and B-cell lymphomas (20 percent-25percent). Mycosis fungoides (MF) is a T-cell malignancy, being the most common lymphoma. Classic MF presents 3 clinical phases: patch, plaque and tumor stage. However, it has numerous variants and a wide range of differential diagnosis, so that precise clinicopathologic correlation is necessary for make a correct diagnosis. Sézary syndrome is an aggressive leukemic primary cutaneous T-cell lymphoma variant and it is part of the spectrum of erythroderma. In this review we will analyze the main aspects about clinical presentation, histopathology, diagnosis and treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome.

Mycosis fungoides and Sézary syndrome: clinical, histopathological and immunohistochemical review and update / Micose fungóide e síndrome de Sézary: revisão e atualização clínica, histopatológica e imuno-histoquímica

This paper reviews the diagnostic and classificatory concepts of mycosis fungoides and Sézary syndrome in light of the latest normative publications. It describes the great variability of the clinical expression of mycosis fungoides in its early stages as well as the histopathological and immunohistochemical aspects that help with diagnosis. The diagnostic criteria required for characterizing Sézary syndrome and the staging system used for both mycosis fungoides and Sézary syndrome are described.

O artigo revisa os conceitos diagnósticos e de classificação da micose fungóide e da síndrome de Sézary a luz das publicações normativas mais recentes. Descreve a grande variabilidade de expressão clinica da micose fungóide em seus estágios iniciais assim como os aspectos histopatológicos e imuno-histoquímicos auxiliares ao diagnóstico. São descritos os critérios de diagnósticos exigidos para que se caracterize a síndrome de Sézary e o sistema de estadiamento, utilizado para ambas, micose fungóide e síndrome de Sézary.

Diagnóstico y manejo del linfoma cutáneo de células T de tipo micosis fungoides y síndrome de Sèzary / Diagnosis and treatment of cutaneous T cells lymphoma

La micosis fungoides y el síndrome de Sèzary constituyen el grupo más frecuente de linfomas cutáneos de células T; tienen un curso lento y progresivo y un impacto negativo en la calidad de vida del paciente. En los estadios iniciales, la curación es anecdótica y en los casos avanzados pueden comprometer la vida del paciente; con las opciones terapéuticas actuales se consigue disminuir la sintomatología y se logran remisiones temporales. Para los estadios tempranos se propone el uso de terapias dirigidas a la piel, como los esteroides tópicos, la fotoquimioterapia PUVA y la radioterapia localizada, y otros no disponibles en nuestro medio, como la quimioterapia tópica y el bexaroteno, mientras que, para los estadios más avanzados, se recomiendan terapias que combinan las dirigidas a la piel con tratamientos sistémicos, como el interferón alfa, el vorinostat y la poliquimioterapia.

Síndrome de Sézary em cadela / Sézary syndrome in a bitch

The present report describes a case of Sezary syndrome in a canine with lymphadenomegaly, generalized erithroderma, intense pruritus and disseminated cutaneous nodules and plaques. Biopsy samples were taken from cutaneous nodules and plaques and were diagnosed epitheliotropic T cell cutaneous lymphoma by histology and immunohistochemical stain. Bone marrow cytology confirms leukemia. Diagnosis of Sezary syndrome was achieved through clinical, hematological, citopathological, histopathological and immunohistochemical findings. The patient was treated with Madison-Wisconsin chemotherapy protocol, but died after two mouths of treatment

Síndrome de Sézary: criterios diagnósticos y conceptos actuales / Sezary syndrome: diagnostic criteria and present concepts

Los linfomas cutáneos primarios son procesos linfoproliferativos malignos cuyo órgano diana es la piel y pueden ser de estirpe T o B. El síndrome de Sézary es una rara forma de linfoma cutáneo de células T (LCCT), caracterizado por eritrodermia, con compromiso hematológico precoz, curso clínico agresivo y principalmente mal pronóstico. El diagnóstico inicial sigue diendo muy dificultoso; sin embargo los adelantos en el campo de la inmunogenética han hecho posible un avance extraordinario en el conocimiento de esta enfermedad y a partir de ellos se han propuesto criterios concretos que nos acercan al diagnóstico con certeza, a saber: más de 1000 células de Sézary circulantes por mm3, relación CD4/CD8 > 10, expresión aberrante de marcadores pan T, evidencias de células T clonales o un clon de células T con anormalidades cromosómicas

Sindromes linfoproliferativos T periféricos. A propósito de dos casos / T-peripheral lympho proliferating syndromes: two case reports

Los síndromes linfoproliferativos periféricos- T constituyen 15 por ciento de los SPL. Su origen es en el linfocito T maduro. Dentro de este grupo se incluyen la Micosis Fungoide/Síndrome de Sézary, de origen extranodal con compromiso cutáneo primario. Es una patología más frecuente en el sexo masculino, en la sexta década de la vida, que se caracteriza por la acumulación de linfocitos T clonales a nivel cutáneo. La historia de la enfermedad es lenta y se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas que varían desde placas a tumores y/o eritrodermia generalizada. En la evolución se asocia la presencia de adenopatías y/o hepatoesplenomegalia. La clínica descripta y la presencia en piel de los típicos abscesos de Pautrier confirma el diagnóstico de Micosis Fungoide. El hallazgo en sangre de la típica célula de Sézary confirma la evolución a un Síndrome de Sézary. Se presentan 2 casos de sexo femenino caracterizados por la presencia de eritrodermia generalizada e infiltración de sangre periférica por linfocitos con características de la célula de Sézary. En el primer caso el inmunofenotipo en sangre es de linfocitos T CD4+. En el segundo caso se halla un patrón inmunofenotípico altamente infrecuente a linfocitos T CD4-, CD8-.

Linfoma cutáneo de células T / Cutaneous T-cell lymphoma

Mucho antes que los hongos fueran considerados responsables de causar enfermedades, Alibert, en 1806, describió un desorden severo en el cual aparecían en la piel grandes tumores necróticos parecidos a los hongos. A causa de este parecido él denominó a la enfermedad Micosis Fungoide. Su alumno Bazin, en 1876, describió las tres fases evolutivas de la enfermedad y en 1938 Sézary and Bouvrain descubrió lo que más tarde fue reconocido como una variante eritrodérmica leucémica llamada "Síndrome de Sézary". Rappaport trabajando con Thomas, demostró que las Micosis Fungoide eran un Linfoma Cutáneo especificado, con aspectos distintivos histopatológicos extracutáneos similares a los hallados en la piel; Long and Mihm, casi al mismo tiempo, llegaron a conclusiones similares. Luego de esto, las Micosis Fungoides llegaron a ser el foco de intenso interés de oncólogos y dermatólogos. Ahora el nombre preferido es: Linfoma Cutáneo de Células T (CTCL). En esta presentación se mostró la correlación clínica-histopatológica de los linfomas cutáneos a células T y sus variantes.

Linfomas e leucemias associados à infecçäo pelo HTLV-I no Estado da Bahia / HTLV-I associated lynfomas/leukemias in the state of Bahia

Acredita-se que a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) está associada à infecçäo pelo HTLV-I e sabe-se que o HTLV-I é endêmico no Estado da Bahia (Brasil). Pretende-se neste estudo: a) Avaliar a freqüência da infecçäo pelo HTLV-I em uma série consecutiva de linfomas/leucemias linfocíticas. b) Estudar as características clínicas, histológicas, imuno-histoquímicas e moleculares dos linfomas HTLV-I positivos (HTLV-I-+). c) Realizar um estudo comparativo entre linfomas cutâneos HTLV-I+ e HTLV-I negativos (HTLV-I-). a) Realizou-se sorologia para o HTLV-I através de ELISA, Western blot, e imunofluorescência indireta em 62 casos consecutivos de linfomas e leucemias linfocíticas. Nos casos soro-positivos, indeterminados e nos linfomas T desta série fez-se pesquisa de seqüências virais em tecido neoplásico através da reaçäo em cadeia da polinerase (PCR). Os linfomas T HTLV-I+ desta série foram selecionados para estudo clínico, histológico e imuno-histoquímico, b) Foram estudados restrospectivamente 25 casos de linfomas/leucemias soro-positivos para HTLV-I. Foi realizado o estudo clínico-laboratorial, histológico, imuno-histoquímico e PCR para o HTLV-I para nestes linfomas. c) Foram comparadas as características clínicas, histológicas e imuno-histoquímicas de 17 casos de linfoma cutâneo HTLV-I+ e 17 casos de linfoma cutâneo HTLV-I. Observou-se que 7,3 (porcento) (3/41) dos linfomas näo Hodgkin e leucemias linfocíticas e 33,3 (porcento) (3/9) dos linfomas T da série consecutiva eram linfomas T pleomórficos HTLV-I+ típicos da ATL. Foram estudados 28 casos da ATL: 25 do estudo retrospectivo e três identificados na série consecutiva estudada. A idade média foi de 47 anos, houve predominância do sexo masculino (2:1), de negros e mulatos (96 porcento). Histologicamente, 20 eram linfomas T pleomórficos, três linfomas anaplásicos de células grandes CD30+ (LCAL) e cinco micose fungóide/síndrome de Sézary. O PCR foi positivo para HTLV-I em nove biópsias de linfonodos e em três biópsias cutâneas. Um dos linfomas T da série consecutiva de linfomas, soro-negativo para HTLV-I, foi positivo para seqüências genômicas virais ao PCR. No estudo comparativo de linfomas cutâneos HTLV-I+ e HTLV-I-, a eritrodemia e lesöes cutâneas disseminadas foram mais freqüentes nos linfomas cutâneos HTLV-I+. Näo foram encontradas características morfológicas exclusivas dos linfomas cutâneos HTLV-I+. Concluiu-se que ATL é freqüente no Estado da Bahia, ocorrendo mais frequentemente em ...

Linfoma cutáneo de células T, "no micosis fungoide" / Cutaneous T cell lymphoma \"no mycosis fungoides\"

Se estudia un linfoma cutáneo de células T que desarrolla lesiones tumorales ulceradas y lesiones atróficas poco notables. El informe histopatológico de las lesiones no tumorales es de micosis fungoide estadio en parche. En los tumores se observa un linfoma pleomorfo de células grandes y medianas de alto grado de malignidad. La inmunomarcación es positiva para pan T y macrófagos y la serología para retrovirus negativa. En ausencia de manifestaciones extracutáneas la paciente es tratada con poliquimioterapia con buena respuesta. Se efectúan consideraciones acerca del significado actual de la micosis fungoide y la conveniencia de llamar así sólo su forma clásica. La ausencia de etapa previa maculosa prolongada y la presencia de tipos histológicos de alto grado (pleomorfo, anaplásico, inmunoblástico) permiten separar un grupo de linfomas cutáneos de células T cuyo significado y definición aún no se ha completado

Aspectos morfológicos na infiltraçäo da medula óssea na Sindrome de Sézary / Morphological aspects of bone marrow infiltration in Sezary's Syndrome

a Síndrome de Sézary é uma entidade caracterizada por eritrodermia infiltrativa, prurido intenso, linfadenomegalia e presença de linfócitos atípicos no sangue circulante. Relata-se dois casos com enfoque dos aspectos morfológicos da medula óssea. Em ambos, a biópsia de pele com análise ultra-estrutural os exames hematológicos firmaram o diagnóstico de síndrome de Sézary. A biópsia da medula óssea revelou infiltraçäomfocal, perivascular, por células mononucleares atípicas, muitas das quais exibiam núcleos irregulares, convolutos, de aspecto cerebróide, compatível com o visto na células de Sézary. Classicamente, a infiltraçäo de medula óssea na síndrome de Sézary é referida como semelhante àquelas vistas na leucemia linfóide crônica. Nos presentes casos, além do aspecto clássico, eram abundantes as células de aspecto compatível com as descritas nas lesöes de pele. Por este motivo acreditam os autores que o diagnóstico de sugestäo possa ser feito à biópsia de medula óssea nos casos de síndrome de Sézary.

Micose fungoíde: Síndrome de Sézary; a propósito de 15 casos / Mycosis fungoides: Sézary syndrome; apropos of 15 cases

Os autores fazem uma abordagem da micose fungóide (MF) e da síndrome de Sézary (SS), comentam suas inter-relaçöes, tecem consideraçöes sobre 15 casos de MF e seis da Universidade Federal do Rio de Janeiro e propöem uma representaçäo gráfica conceitual baseada na sua visäo atual do tema